Graves-Basedow-kór

A Graves-Basedow kór a nevét Robert James Graves (1796–1853) dublini, illetve Carl A. Basedow (1799–1854) merseburgi gyakorló orvosról kapta, akik a betegség tüneteit leírták. Az angolszász nyelvterületen elsősorban Graves-kórnak, a kontinensen inkább Basedow- kórnak nevezik a betegséget.

A betegség a pajzsmirigy olyan autoimmun betegsége, ami pajzsmirigy túlműködést vált ki. Ezt a vérben megjelenő TSH receptor elleni antitestek okozzák, amik a pajzsmirigyet fokozott hormontermelésre kényszerítik. Sokszor megfigyelhető, hogy a betegség nagyobb stresszhelyzet után jelentkezik.
Miután a pajzsmirigyhormonok minden szervrendszerre, és az anyagcserére is hatással vannak, a tünetek igen szerteágazóak.
Az úgy nevezett „merseburgi triász”-t Basedow írta le, mint jellegzetes vezető, figyelemfelhívó tüneteket. Ezek: struma (pajzsmirigy megnagyobbodás), szapora szívműködés, szemtünetek( előredülledő szem).

A betegek kezdetben fáradékonnyá válnak. Keringésük felgyorsul, a szív szaporábban ver, és a vérnyomás is megemelkedik. A szív fokozott munkája miatt megemelkedik a szívizom oxigénigénye, ami súlyos szívpanaszokat okozhat.
Az légzőrendszer részéről észrevehető a nehézlégzés, ami pl. a fennálló asztmát súlyosbítja.
A betegek bőre meleg, nedves, a meleget nehezen tűrik. A hajhullás gyakori, a haj töredezővé, vékony szálúvá válik. Esetenként előfordul, hogy a lábszár elülső részén a bőr megvastagszik, tömött tapintatú, narancshéjhoz hasonló lesz (pretibiális mixoedema).
Az idegrendszer részéről feltűnő, hogy a beteg ember ingerlékeny, gyakori hangulatingadozásai vannak. A koncentrálás nehezen megy, a gyerekek rontanak az iskolai eredményeiken. Rosszul alszanak, nyugtalanul forgolódnak. Az idegrendszeri zavarok akár súlyos pszichés zavarokig is vezetnek.
A kór az emésztőrendszerre is kihat. A betegek étvágya rendkívül jó lesz, de mégis fogynak. A fogyás jelentős mértékű lehet hetek alatt 5-10 kg-ot is leadhatnak. A belek fokozott mozgása miatt többször van széklet naponta, akár hasmenés, vagy hányás is kialakulhat.
Az izomgyengeség nagyon zavaró lehet. Legszembetűnőbb a végtagok felső részének a gyengesége, ami pl. a lépcsőn járást, vagy a guggolásból való felállást teszi nehézzé.
A nemi funkciók is romlanak. Nőknél rendszertelen vérzés, férfiaknál csökkent libidó, és potenciazavar jelentkezik.
Az anyagcserezavarok közül megemlíthető a cukoranyagcsere zavar kialakulása magasabb vércukorszintekkel, májfunkciós eltérések, és a kálcium vizelettel való fokozott ürülése.
A Basedow kór egyik jellegzetes társuló tünete lehet a szem előredülledésével járó ophtalmopathia-nak (oftalmopátia) nevezett tünet. Sajnos ez olyan súlyos mértéket is elérhet, hogy a beteg szem mozgása, esetenként látása károsodhat.
Nagyon súlyos esetben életveszélyes állapot is kialakulhat pajzsmirigy túlműködés következtében.

A fenti tüneteket mutató betegeknél hormonvizsgálatok történnek. Itt a TSH nevű pajzsmirigyműködést szabályzó hormon szint nagyon alacsony, a tiroxin (fT4) és a trijódtironin (fT3) szint pedig magas lesz. Ultrahang és izotópvizsgálatokat is kér az orvos, ahol a pajzsmirigy egyenletes megnagyobbodását és fokozott működését lehet kimutatni.

A kezelés történhet gyógyszerekkel, izotóppal és műtéttel.
A gyógyszeres kezelés, pajzsmirigy hormon képzést csökkentő gyógyszerek adagolásával történik. A kezdeti magas pulzusszámot és vérnyomást erre ható gyógyszerrel (béta-blokkoló) csökkentik.
Az izotópkezelést vértelen műtétnek is szokták nevezni. Ilyenkor jódizotópot adnak a betegnek, amit a pajzsmirigyszövet vesz fel. Ez a sugárzó anyag elpusztítja a pajzsmirigyszövetet, így csökkenti a kóros hormontermelést.
A műtét során pedig, a pajzsmirigy nagy részét eltávolítják, a bent maradó szövetmennyiség elegendő a szükséges hormonmennyiség előállítására.
A második két kezelési mód esetén előfordul, hogy a maradék pajzsmirigyszövet nem tud annyi hormont termelni, amennyi a szervezet számára elegendő lenne. Ilyenkor kívülről, tabletta formájában adagolunk pajzsmirigyhormont.
A kezelési mód kiválasztása a beteg és az orvos megbeszélése során dől el. Gyermekeknél izotópkezelést Magyarországon nem alkalmaznak.
A gyógyszeres kezelés befejezése után visszaesés előfordulhat. Ennek aránya kb. 50 %. A második visszaesés aránya akár a 90%-ot is eléri ezért ilyenkor, a végleges megoldást kell alkalmazni. Egyes esetekben már először is a műtéti vagy izotópkezelés mellett javasolt dönteni.(pl. túl nagy struma)

 

Fontos, hogy a kezelés során néhány dolgot betartson a beteg.
Nem javasolt napozni, mert a betegség rosszabbodását válthatja ki, ugyanígy kerülendő az alkoholfogyasztás is. A stresszhelyzetek kerülése is javít a betegségen. A dohányzás rendkívüli mértékben ronthat a szem állapotán, feltétlenül abbahagyandó. Amennyiben gyógyszeres kezelést kap a beteg a túlműködés megszüntetésére, láz, illetve torokgyulladás esetén vérképet kell ellenőriztetni, mivel ezeknek a gyógyszereknek egy ritka, de súlyos mellékhatása lehet a fehérvérsejtek bizonyos típusának kóros csökkenése, amit időben észre kell venni.

A gondozást és a kezelés irányítását endokrinológus szakorvos végzi.

 

Dr. Fáklya Mónika
Gyermekgyógyász, endokrinológus